La sclerosi sistemica o sclerodermia è una malattia autoimmune sistemica che può interessare vari organi e apparati. Colpisce prevalentemente le donne, in età giovanile e adulta. Nella sclerosi sistemica interviene una componente vascolare, una fibrotica e una autoimmune infiammatoria. Questa malattia può essere classificata in: una variante diffusa con interessamento cutaneo diffuso, una variante limitata, una overlap e una variante sine-scleroderma, in cui non c’è un interessamento cutaneo.
È molto importante la diagnosi precoce, che risulta possibile poiché uno dei primi sintomi con cui si manifesta la malattia è il fenomeno di Raynaud. Il fenomeno di Raynaud consiste nel cambiamento del colore delle dita delle mani (e talvolta anche dei piedi) che diventa bianco (fase pallida), a seguito dell’esposizione al freddo, a brusca variazione della temperatura o a sintomi emozionali. Il fenomeno di Raynaud può essere anche bifasico o trifasico. In quest’ultimo caso, alla fase pallida segue la fase eritematosa, in cui le estremità delle dita diventano rosse e una fase cianotica, in cui diventano blu.
Il paziente che presenti il fenomeno di Raynaud deve essere precocemente indirizzato dallo specialista-reumatologo, che ha a disposizione due armi, per identificare la sclerodermia: l’esecuzione dei test autoanticorpali e l’esecuzione di una capillaroscopia periungueale.
Ne parliamo con Gian Domenico Sebastiani, Direttore UOC Reumatologia Azienda Ospedaliera San Camillo-Forlanini Roma e Presidente Eletto SIR.
